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모야모야병, 뇌졸중 및 재발 위험 높다

입력 F 2017.09.12 13:45 수정 2017.09.12 13:45


모야모야병(Moyamoya Disease)은 뇌에 혈액을 공급하는 동맥혈관 말단 부위가 서서히 좁아지다가 막히는 질환이다. 주로 한국인, 일본인과 같은 아시아인에게 잘 생긴다.

정상혈관이 좁아지면 부족한 혈류량을 공급하기 위해 비정상적인 미세혈관이 자라는데, 이 미세혈관의 모양이 마치 연기 피어나는 모양과 비슷하다. 그래서 1969년 일본 스즈키 교수는 ‘모락모락’이라는 뜻의 일본어 ‘모야모야’를 붙인 병명을 만들었다.

모야모야병은 발병이 드물지만 건강보험공단의 통계에 따르면 2007년(4736명)부터 2013년(9997명)까지 매년 평균 22.3%씩 환자수가 증가했다. 가톨릭대학교 인천성모병원 신경외과 장동규 교수의 도움말로 뇌졸중의 원인이 되는 모야모야병에 대해 알아본다.

모야모야병은 두통이나 마비증상, 감각기능 저하나 언어장애, 시각장애, 경련, 의식저하, 무의식적인 경련, 인지저하와 같은 다양한 증상이 나타난다. 어린 아이들의 경우 뜨거운 국물이나 음식을 먹을 때, 날숨을 몰아서 쉬거나 신경학적 이상을 보인다면 한 번쯤 의심해 봐야 한다. 신경학적 이상 증세는 과호흡으로 뇌혈류가 감소하면서 일어난다.

갑작스러운 격렬한 운동, 급격한 온도 변화 노출, 과도한 땀 분비로 인한 탈수 등도 뇌 혈류량을 변화시킨다. 소아 모야모야병은 어린 시기에 빨리 진행되고, 성인 모야모야병은 다소 늦게 진단돼 천천히 진행되는 양상을 보이는데, 이는 유전적인 원인과 매우 밀접하다는 연구결과가 최근 발표됐다. 대부분 모야모야병 증상을 보인 환자들은 일반인에 비해 뇌졸중의 위험이 높고, 재발률 또한 높다.

가톨릭대 인천성모병원 신경외과 장동규 교수는 “어릴 때 이유 없이 마비증상이나 발음장애, 언어장애, 보행장애 등 신경학적 이상이 있었다면 모야모야병을 의심하고 꾸준하게 관리할 필요가 있다”고 말했다.

성인 환자는 소아기 때부터 병이 지속된 경우와 성인이 된 이후 나타난 경우가 있다. 소아는 대부분 뇌허혈(뇌에 공급되는 혈액량의 감소) 증상이 나타나고, 성인의 약 40%는 뇌출혈, 60% 는 뇌허혈 증상으로 발현된다. 15%내외의 환자에서 가족력을 가지며, 특히 어머니 쪽으로 가족력이 있는 경우가 더 많다. 현재까지 17번 염색체에서 ‘RNF213’이라는 최초의 모야모야병 유전자가 밝혀졌지만 정확한 원인은 아직 모른다.

모야모야병의 확진 및 치료 계획을 세우기 위해선 뇌자기공명혈관조영술(Brain MRA)이나 뇌컴퓨터단층 혈관조영술(Brain CTA), 뇌혈관조영술 (Cerebral DSA) 등의 정밀 검사를 통한 진단이 필요하다.

두개 내 양측 내경동맥 말단부위나 주요 가지 동맥들의 점차적인 폐쇄로 인해 모야모야혈관이 자라나게 되는 특징적인 소견을 통해 진단을 내리고, 뇌혈역학적 검사(SPECT)를 통해 혈역학적인 스트레스 정도를 평가받고, 이에 따라 치료 방침을 정한다.

치료방법에는 내과적 치료와 수술적 치료가 있다. 허혈성 모야모야병의 경우에는 급성기에 뇌경색 예방을 위한 항혈소판 제제(항응고제)를 투여 받으나, 이에 대한 장기적인 투여 효과에 대해서는 뚜렷한 근거가 아직 부족한 상태다.

대부분의 환자는 수술적 치료를 받게 된다. 두개 내 뇌혈관의 폐쇄 및 협착으로 인한 혈역학적인 불안정을 해소하고자 뇌 바깥부분의 혈관을 뇌혈관과 직·간접적으로 이어주는 수술인 혈관우회로수술이 대표적이다. 혈역학적인 불안정으로 인해 발생하는 두개 내 동맥류나 가성동맥류의 색전술 치료도 시행되고 있다. 소아의 경우 수술적인 치료로 혈관우회로수술을 시행하고, 허혈성 모야모야병의 경우 약물치료와 더불어 수술적 치료가 많이 시행된다.

[사진=ANN PATCHANAN/shutterstock]

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문세영 기자 (pomy80@kormedi.com)

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